Гемолитическая желтуха новорожденных: клиника и лечение

Содержание

Гемолитическая желтуха у новорождённых детей и взрослых

Гемолитическая желтуха может носить как врождённый, так и приобретённый характер. Это патологическое состояние может развиваться как у взрослых людей, так и у новорождённых.

В этих случаях причины и патогенез состояния могут существенно различаться. У новорождённого ребёнка желтуха может носить как физиологический, так и патологический характер.

При патологической желтухе отмечается несовместимость крови плода и матери.

Физиологическая желтушность кожи у новорождённых не требует медицинского вмешательства и через несколько дней проходит самостоятельно без лечения.

Гемолитическая желтуха новорождённых требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если не оказать своевременную помощь, возможно развитие серьёзных осложнений.

Гемолитическая болезнь новорождённых – это очень распространённая и опасная патология.

Причины гемолитической желтухи

У новорождённых детей основной причиной для возникновения симптомов гемолитической желтухи является несовместимость белков крови матери и младенца.

Наиболее часто такой конфликт может развиваться по резус-фактору или по показателям группы крови.

Если организм ребёнка содержит антигены, полученные от отца, а организм матери таких антигенов не содержит, он начинает синтезировать антитела на эти белки.

Выработка антител может начаться ещё в период вынашивания беременности. Это угрожает сохранению беременности и здоровью плода. Однако достаточное количество антител может накопиться к концу периода беременности или к сроку родов. Именно тогда и развивается у ребенка гемолитическая болезнь.

Антитела, выработанные материнским организмом, проходят напрямую через гематоплацентарный барьер и проникают в кровь малыша. Здесь они оседают на поверхность эритроцитов и начинают их разрушать. Массовый гемолиз эритроцитов способствует повышению в крови билирубина.

У взрослых людей надпечёночная желтуха развивается вследствие повышения количества билирубина крови. Наиболее часто такие состояния у взрослых пациентов возникают в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

У взрослых гемолитическая желтуха может быть вызвана травмами и заболеваниями внутренних органов, острыми интоксикациями, болезнями крови и кровеносной системы.

Причины надпечёночной желтухи у взрослых могут быть следующими:

  1. Травмы и гематомы внутренних органов.
  2. Гипербилирубинемия.
  3. Инфаркт лёгкого или крупозная пневомния.
  4. Септический эндокардит.
  5. Железо- или В12 – дефицитная анемия.
  6. Злокачественные новообразования.
  7. Заболевания печени.
  8. Острая или хроническая интоксикация соединениями фосфора, мышьяка, фармацевтическими препаратами и пр.
  9. Болезнь Аддисона- Бирмера.
  10. Наследственные заболевания крови – талассемия, сфероцитоз, гемоглобинопатии.
  11. Малярия — инфекционное заболевание, которое передаётся через кровь.
  12. Серповидноклеточная и гемолитическая анемии.

Клиническая картина

Гемолитическая желтуха у новорождённых сопровождается анемией и желтушной окраской кожных покровов. При тяжёлой форме заболевания малыш может появиться на свет уже с кожей желтушного цвета и выраженной отёчностью.

К счастью, такая форма встречается довольно редко. Более часто клинические симптомы гемолитической желтухи у новорождённых развиваются в первые же дни после появления малыша на свет.

В отличие от физиологической желтухи, клиника развивается раньше и имеет большую степень выраженности.

У ребёнка сильно увеличиваются печень и селезёнка, моча приобретает тёмную окраску. Цвет каловых масс при этом не изменяется. При выраженной анемии кожные покровы ребёнка будут бледными. Если уровень билирубина чрезмерно высокий, возможно поражение токсическими продуктами тканей головного мозга.

Различают несколько форм гемолитической болезни новорождённых.

Анемическая форма

Анемическая форма – наиболее лёгкая. Она развивается при непродолжительном воздействии небольшой дозы антител на плод. Клиническая картина этой формы следующая:

  1. Гемолитическая анемия (не следует путать с железодефицитной). Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов.
  2. Бледность кожи и видимых слизистых оболочек.
  3. Гепатомегалия и спленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки).
  4. Повышение в периферической крови количества незрелых форм эритроцитов.

Отёчная форма

Отёчная форма гемолитической желтухи является наиболее тяжёлой и развивается при наличии у беременной высоких титров антител к антигенам плода. Такая форма наиболее часто заканчивается летальным исходом. Симптомы отёчной формы следующие:

  1. Выраженная спленомегалия – увеличение до 12 раз.
  2. Выраженное увеличение в размерах печени, сердца, эндокринных желез.
  3. Выраженная анемия.
  4. Печёночная недостаточность.
  5. Нарушение проницаемости периферических сосудов.
  6. Гипоальбуминемия.
  7. Выраженные периферические отеки всего тела и скопление жидкости в полостях тела.

Желтушная форма

Эта форма гемолитической болезни может развиваться при воздействии антител на достаточно созревший плод. Такой малыш может родиться без внешних признаков болезни, иметь нормальную массу тела и цвет кожных покровов. Развитие клинической симптоматики начинается спустя несколько часов после появления на свет.

Клинические симптомы желтушной формы:

  1. Появление желтушности кожных покровов в первые часы жизни ребёнка.
  2. Увеличение размеров селезёнки и печени.
  3. Увеличение в размерах регионарных лимфатических узлов.
  4. Гипербилирубинемия.
  5. В редких случаях –кардиомегалия.

Поскольку печень ребёнка еще функционально незрелая, она не способна утилизировать в достаточной степени непрямой билирубин в крови. Это приводит к разрушению клеток внутренних органов. При поражении нервной системы развивается билирубиновая энцефалопатия. Ее основные клинические признаки:

  1. Вялость.
  2. Снижение аппетита – ребёнок плохо сосёт грудь.
  3. Частые срыгивания и рвота.
  4. На 4-5 день возможно развитие тонических судорог.
  5. Нарушения глазодвигательных нервов.
  6. Нарушения ритма дыхания.

Гемолитическая желтуха – клиника у взрослых

У взрослых гемолитическая разновидность желтухи имеет следующие отличительные черты:

  1. Кожные покровы и видимые слизистые отличаются умеренной лимонной окраской и бледностью.
  2. При этой форме не наблюдается кожного зуда.
  3. Печень и селезенка могут иметь нормальные размеры или быть слегка увеличенными.
  4. В анализе мочи повышен уровень стеркобилиногена и уробилиногена.
  5. В крови отмечается ретиулоцитоз и повышение уровня сывороточного железа.

Все остальные биохимические показатели остаются неизменёнными.

Диагностика гемолитической желтухи

Если вы заметили у новорождённого желтушность кожных покровов, необходимо сообщить об этом врачу. Оценить степень выраженности желтухи можно по шкале Крамера.

У ребёнка берутся анализы крови, определяют уровень гемоглобина, билирубина и количество эритроцитов. При необходимости, могут быть назначены и другие методы обследования.

Если ребёнок родился у матери с отрицательным резус-фактором, его обследуют сразу же в первые часы после рождения. Ребёнку определяют резус-фактор и группу крови, а также уровень билирубина крови.

Способы лечения и профилактики гемолитической желтухи

Существуют разнообразные методы лечения гемолитической желтухи у новорождённых детей и у взрослых пациентов:

  1. В лечении гемолитической желтухи у новорождённых наиболее распространённым методом является фототерапия. С этой целью новорождённого держат под особыми лампами. Они излучают свет, который переводит билирубин в водорастворимую форму. В таком виде гемоглобин гораздо быстрее покидает организм малыша вместе с физиологическими отправлениями. Проводить эту процедуру необходимо постоянно. Перерывы делаются только на время кормления ребёнка.
  2. Внутривенные капельные инфузии. Ребёнку вводятся солевые препараты или раствор глюкозы, а также белковые растворы или витамины С, Е, А, группы В. Капельные инфузии назначаются в том случае, когда невозможно грудное вскармливание новорождённого.
  3. При гемолитической желтухе очень часто наблюдается дефицит фолиевой кислоты. В этом случае ребёнку назначают ее препараты.
  4. В тяжёлых случаях могут быть назначены глюкокортикостероидные препараты.
  5. Обменное переливание крови может быть назначено при тяжёлом состоянии пациента. Выполняется эта процедура, когда уровень билирубина в крови достигает критического уровня, а количество эритроцитов существенно снижено. Для обменного переливания крови применятся эритроцитарная масса с замороженной плазмой. Обязательным условием при несовместимости по резус-фактору должен быть отрицательный резус-фактор переливаемой крови. Если несовместимость отмечается по группе крови, применяют эритроцитарную массу 1 группы, а плазму такой же группы, как у ребёнка.
  6. Экстракорпоральные методы дезинтоксикации применяются для выведения из организма новорождённого антител к его белкам, а также для выведения токсических продуктов распада эритроцитов. К таким методам относятся гемосорбция и плазмаферез.

Для новорождённых детей, страдающих гемолитической болезнью новорождённых, очень важно организовать правильное и достаточное кормление. Если ребёнок испытывает недостаток материнского молока, у него может существенно повышаться уровень билирубина.

Это связано с послабляющим эффектом, которым обладают молоко и молозиво и благодаря которому из организма малыша быстрее выводятся токсины. В первые две недели молоко от собственной матери при антигенном конфликте может содержать вредные для малыша компоненты.

В это время предпочтительнее будет кормление сцеженным молоком от другой кормящей женщины.

После того, как антигены из молока матери исчезают, она может продолжить кормление сама. В это время для кормящей женщины очень важно правильно питаться. В рационе непременно должны содержаться фрукты и овощи, печень и нежирная рыба. Все продукты должны быть свежими и хорошего качества.

Чтобы предупредить возникновение иммунологического конфликта у беременной женщины, в течение всего периода беременности ей может быть введён антирезус-иммуноглобулин. С его помощью можно предотвратить образование антител.

Возможные последствия

Наиболее тяжёлым из возможных последствий этого заболевания является поражение центральной нервной системы. Такое осложнение отмечается в 15% случаев. Нарушения деятельности центральной нервной системы малыша могут быть разнообразными:

  1. Диффузное поражение ткани головного мозга, которое сопровождается задержкой психомоторного развития ребёнка.
  2. Незначительнее поражение двигательных отделов коры, которое сопровождается задержкой моторного развития при полной сохранности интеллектуального. В возможна слабость лицевого нерва, нарушения глазодвигательной активности и нарушение слуха.
  3. Интеллектуальная деятельность ребёнка может оставаться сохранной или же быть снижена вплоть до умственной отсталости.

Источник: https://mama.guru/novorozhdennye/zabolevaniya/gemoliticheskaya-zheltuha-u-novorozhdennyh.html

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка.

По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома.

Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга.

Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные.

На основании лабораторных критериев, т. е.

повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические (обтурационные) желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику.

Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина.

Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено.

Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка.

Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее.

Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами.

Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип).

При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход.

II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина.

Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев.

Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха.

Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых.

Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель.

Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота.

Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами.

В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва.

Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В.

С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений.

Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние.

Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/neonatal-jaundice

Гемолитическая желтуха у новорожденных: причины и лечение

Гемолитическая желтуха у новорожденных — следствие разрушения гемоглобина. Состояние развивается из-за иммунологической несовместимости матери и младенца по группе крови или эритроцитарным антигенам.

У беременной женщины вырабатываются антитела, проникающие сквозь плацентарный барьер и атакующие эритроциты малыша.

Гемолитическая желтуха у новорожденных развивается сразу же после рождения, сопровождается увеличением внутренних органов и нарушением общего состояния.

Причины заболевания

Основные причины гемолитической болезни новорожденных – это несочетаемость плода и будущей мамы по

  • групповым кровяным антигенам (Ar);
  • или резус-фактору.

AB0-несовместимость встречается реже: патология развивается, когда у будущей матери кровь группы 0 (I), а у младенца A (II) или B (III). При резус-конфликте болезнь развивается, если плод положительный, а женщина отрицательна по этому антигену.

Симптомы конфликта по групповым антигенам (АВ0) выражены не так значительно, как при несоответствии по Rh. Это связано с тем, что антигены A и B содержатся не только в эритроцитах ребенка, но и в околоплодных водах, эмбриональной оболочке, где происходит связывание и гибель материнских антител.

Причины, способствующие развитию гемолитической болезни:

  • искусственное или самопроизвольное прерывание беременности в анамнезе;
  • предыдущие роды Rh-положительным плодом;
  • переливание крови;
  • ГБН у других детей матери;
  • вакцинация;
  • перенесенная трансплантация органов.

Классифицируют постнатальную и врожденную гемолитическую болезнь. Антитела матери в первом случае попадают в организм младенца во время родов, а во втором проникают сквозь плацентарный барьер на поздних сроках гестации.

Гемолиз при желтушном варианте болезни начинается, еще когда ребенок находится в утробе матери. При распаде эритроцитов в крови повышается уровень непрямого билирубина, он накапливается в жировой и других мягких тканях. При этом окрашивается кожа, склеры, слизистые оболочки в желтый цвет.

После того как малыш появляется на свет, в его печени начинает активно вырабатываться фермент – глюкуронилтрансфераза. Гемолиз приводит к истощению этого вещества и еще больше усиливает гипербилирубинемию и анемию. Желчный пигмент билирубин нейротоксичен, может откладываться в клетках мозга, провоцируя развитие опасной ядерной желтухи.

Непрямой билирубин оказывает цитотоксическое воздействие на иммунную, мочевыделительную, сердечно-сосудистую систему, поджелудочную железу. Он изменяет структуру клеточных мембран, отчего нарушается их основная функция, снижается выработка инсулина, нарастает гипергликемия.

Симптомы гемолитической желтухи

Клинические признаки зависят от вида гемолитической болезни. Различают отечный, желтушный и анемический типы ГБН. По данным медицинской статистики, наиболее распространена желтушная форма (примерно 85% от частоты других патологий). Тяжесть болезни зависит от уровня гемоглобина, непрямого билирубина и от того, есть ли водянка.

Отечный тип ГБН

При отечном типе гемолитической болезни манифестируется патология еще в процессе внутриутробного развития. Распад эритроцитов приводит к анемии, метаболическим нарушениям, кислородному голоданию, гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Дети рождаются недоношенными, очень слабыми, имеют выраженные отеки тела, нередко погибают в первые часы жизни.

Кожа бледная, воскового или цианотичного оттенка, снижен мышечный тонус, рефлексы ослаблены.

У ребенка большой живот, асцит, лунообразное лицо, есть признаки сердечной, легочной, почечной недостаточности, гепатомегалии, селезенка увеличена в 5–10 раз.

Довольно часто при гемолитической болезни диагностируется геморрагический синдром, церебральная депрессия. Концентрация гемоглобина в крови достигает 120 г/л.

Желтушный тип ГБН

Такая форма заболевания характеризуется среднетяжелым течением. К ее основным проявлениям относится желтушность кожи, слизистых оболочек и склер глаз. Тело приобретает апельсиновый оттенок сразу после рождения малыша или в первые сутки жизни.

При обследовании внутренних органов диагностируется увеличение печени, селезенки. Младенцы вялые, монотонно кричат, неестественно зевают, плохо сосут грудь, срыгивают, появляется гипорефлексия, ослабление мышечного тонуса, воспаление лимфоузлов.

Гемолитическая желтуха новорожденных прогрессирует стремительно. Уже через 3–4 дня концентрация неконъюгированного билирубина достигает критических отметок выше 350 мкмоль/л, развивается ядерная желтуха.

Она сопровождается тоническими судорогами, выбуханием родничка, выпучиванием глаз (синдром заходящего солнца, зафиксированный взгляд), ригидностью затылочных мышц, ухудшением дыхания.

Младенцы лежат с открытым ртом, лицо напоминает застывшую маску.

Через неделю гемолитическая желтуха осложняется холестазом, гиперхромной анемией.

Замедляется выделение желчи в кишечник, кожа приобретает зеленоватый оттенок, наблюдаются расстройства пищеварения, моча темнеет.

У ребенка отсутствует аппетит, он теряет вес, может находиться в бессознательном состоянии. В крови новорожденных низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, повышена концентрация непрямого билирубина.

Анемический тип ГБН

Такой тип заболевания протекает легче других, проявляется бледностью кожи, умеренным увеличением печени, селезенки. В крови понижен уровень эритроцитов, гемоглобина, преобладают микроциты, отмечается анизоцитоз, ретикулоцитоз. Клинические симптомы возникают в первые сутки, но общее состояние малыша нарушается слабо. Желтуха у младенцев может отсутствовать или проявляется незначительно.

Обследование новорожденных

Чтобы правильно и своевременно установить диагноз, проводится пренатальная и постнатальная диагностика. Во время беременности выполняется иммунологический мониторинг титра антител IgM, УЗИ плода и плаценты, кардиотокография для исключения гипоксии. По группе крови родителей можно предположить риск развития болезни.

У новорожденных детей определяют группу крови и уровень билирубина (BIL) сразу после рождения (при ГБН более 50–60 мкмоль/л). Следят за динамикой уровня BIL, определяют почасовой его прирост.

Чтобы выявить резус-антитела, делают антиглобулиновый тест. При групповом конфликте (система АВ0) реакция Кумбса будет положительной.

Дополнительно проводится проба на индивидуальную совместимость RBC будущего ребенка и сыворотки матери, при ГБН склеиваются и выпадают в осадок эритроциты.

Способы лечения

Терапия гемолитической желтухи проводится консервативными и оперативными методами. Для стабилизации клеточных мембран детям внутривенно вводят раствор глюкозы, витамины E, A, АТФ. Чтобы предотвратить кровотечения, назначают Дицинон, Этамзилат. Для восстановления функций печени прописывают желчегонные препараты, Фенобарбитал, энтеросорбенты.

Для очищения кишечника от мекония, содержащего большое количество билирубина, ставят клизмы в первые несколько часов жизни малыша. Хороший терапевтический эффект дает фототерапия цветными лампами. Такое лечение ускоряет метаболизм токсического билирубина в нетоксичный, который безопасно выводится почками.

Если содержание BIL в крови быстро нарастает, развивается тяжелая форма анемии, показаны переливание крови, плазмофорез, гемосорбция.

Младенцы, перенесшие гемолитическую болезнь, должны находиться на диспансерном учете в течение 6 месяцев. В восстановительный период необходима медикаментозная коррекция: устраняются последствия анемии, энцефалопатии, поражений печени.

К мерам профилактики ГБН новорожденных относится скрининговое обследование на этапе планирования семьи, введение на 28-й неделе гестации антирезус-глобулиновой сыворотки первородящим и женщинам, рожавшим ранее Rh-положительных детей. Будущие мамы должны регулярно делать УЗИ плода, сдавать анализы на уровень антител, проверять реакцию Кумбса. При высоком титре Ig не допускается перенашивание беременности.

Источник: http://prozhelch.ru/bolezni/gemoliticheskaya-zheltuxa-u-novorozhdennyx.html

Гемолитическая желтуха. Желтуха у новорожденных. Причины и лечение :

Желтуха – это состояние, которое характеризуется целым комплексом симптомов, главный из которых заключается в том, что слизистые оболочки глаз, кожа, подкожная клетчатка окрашиваются в желтый цвет.

Это происходит потому, что в крови накапливается лишний билирубин, который печень не в состоянии вывести из организма. В зависимости от причин возникновения, различают несколько видов патологии.

В данной статье будет рассматриваться гемолитическая желтуха: почему она возникает вообще и у новорожденных в частности, каковы методы ее лечения.

Чем характеризуется желтуха гемолитическая?

Это заболевание развивается, когда в организме человека происходит повышенный распад эритроцитов и избыточное накопление в крови пигмента желто-коричневого цвета, который откладывается в тканях, т. е. нарушается баланс образования и выделения билирубина.

Гемолитическая желтуха – характерный симптом болезней печени, желчевыводящих путей, кровеносной системы. Она бывает приобретенной или врожденной.

Характеризуется желтушностью и бледностью покровов кожи, склер, слизистых оболочек, увеличением селезенки и печени.

Не следует путать желтуху гемолитическую с окрашиванием кожи в желтый цвет из-за приема некоторых лекарств: пикриновой кислоты или акрихина.

Диагностика

Первыми признаками заболевания никто не озадачивается, так как они не замечаются. Обычно человек обращается к врачу тогда, когда становится заметной желтизна кожи, причины которой ему не известны. Кроме этого, возникают боли в области печени, и нарушается пищеварение. Для того чтобы установить точный диагноз, врач осматривает пациента и прощупывает границы селезенки и печени.

Пациент в обязательном порядке должен пройти комплексное обследование:

  • Исследования мочи, крови по общему и биохимическому анализу.
  • Печеночные пробы.
  • Исследование крови на свертываемость.
  • Рентген.
  • Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
  • Биопсия печени.
  • Анализ крови на наличие гепатита, если подозревается инфекционное поражение печени.

Приобретенная гемолитическая желтуха

Эта форма характеризуется окончательным распадом эритроцитов в селезенке. Болезнь желтуха, в принципе, не является болезнью как таковой — это, скорее, симптом. Однако симптом довольно опасный.

Когда она возникает у грудничков, это, скорее всего, говорит о том, что они быстро адаптируются в окружающем мире. Но если такое состояние наблюдается у взрослого человека, это уже патология крови, и причины здесь могут быть разными.

Если это распад эритроцитов, повлекший за собой повышение билирубина, уровень пигмента нужно понизить, так как он связан с гемоглобином крови.

Гемолитическая желтуха. Симптомы

Проблемой данного заболевания является то, что из-за чрезмерного распада эритроцитов образуется повышенное содержание билирубина в крови, который сигнализирует о патологических изменениях. Симптомы таковы:

  • Изменение цвета мочи. Она становится темной. Это хорошо видно утром, после ночного сна.
  • Не изменяется цвет и запах кала.
  • Нет болезненных ощущений и зуда.
  • Сильно окрашиваются слизистые оболочки и кожа.

Такие особенности можно объяснить тем, что гемолитическая желтуха является всего лишь симптомом. Когда человек с подобными проявлениями обращается в больницу, во время обследования у него может обнаружиться:

  • Анемия.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Проблемы с образованием крови и малокровие.

Почему возникает заболевание?

К неприятным последствиям приводит гемолитическая желтуха. Причины же патологии могут быть самыми разными. Но основными считаются гемолитические анемии: приобретенные и передаваемые по наследству.

Заболевание развивается в результате образования избыточного количества билирубина, который печень не в состоянии вывести из организма. И что происходит? Билирубин снова возвращается в кровь.

Такое состояние наблюдается:

  • При гематомах и травмах внутренних органов.
  • Во время В12-дефицитной анемии.
  • При лекарственных отравлениях.
  • При гемолитических анемиях.

Пожелтение кожи

Причина этого явления – наличие желтого пигмента. Он образуется в результате распада билирубина. Если человек здоров, упомянутое вещество из организма человека выводится вместе с калом.

Но когда у больного наблюдается непроходимость желчных путей и печеночная недостаточность, пигмент накапливается в крови. Частично он выводится почками и через кожу, благодаря чему она и приобретает желтый цвет.

Лечение

В первую очередь нужно восстановить кроветворную функцию. Если причина кроется в распаде эритроцитов – понизить билирубин. Большое значение имеет правильное питание и солнечный свет. Поэтому для начала врач рекомендует больному разгрузочную диету, свежий воздух и солнечные ванны в разумных пределах.

Гемолитическая желтуха приобретенного характера не нуждается в специфическом химиотерапевтическом и антибиотическом лечении. Кризы этого заболевания сопровождаются резкой анемией. Поэтому во время их возникновения переливают эритроцитную массу от донора с индивидуальной совместимостью.

Лечение гемолитической желтухи проводят с применением больших доз адренокортикотропного гормона АКТГ. Больной принимает 60 единиц в сутки. Врач может назначить лекарство «Кортизон». Его прием в день ограничивается 100 мг.

Когда болезнь достигнет стадии ремиссии, гормональная терапия продолжается, но препараты пациенты принимают уже в половинных дозах.

Лечение проводится курсами по 2-3 недели ежемесячно — до тех пор, пока не наметится снижение титра, и проба Кумбса станет отрицательной.

Если консервативная терапия не дает положительных результатов (такое бывает, если анемия протекает в тяжелой форме), делают спленэктомию.

Как новорожденные заболевают гемолитической желтухой?

Этот недуг является наиболее частой причиной желтухи у младенцев. Гемолитическая болезнь у новорожденного начинает развиваться потому, что кровь плода и матери несовместима по группе или резус-фактору. Другими словами, происходит конфликт на уровне иммунной системы. В такой ситуации кровь плода воспринимается как чужеродная среда, или антиген.

Материнская иммунная система в период беременности реагирует на «чужака» и начинает вырабатывать антитела. Они проникают к плоду через плаценту и оказывают на него повреждающее воздействие. Если антитела разрушат эритроциты будущего ребенка, с первых часов жизни у него начнет развиваться желтуха, которая бывает трех форм:

  • Анемическая.
  • Желтушная.
  • Отечная.

Желтизна кожи, причины которой кроются в разрушении эритроцитов, наблюдается не при всех формах гемолитической болезни, а только при желтушной.

Это заболевание отмечается у большинства новорожденных детей в течение первых суток жизни, если группа крови или резус-фактор матери и дитя несовместимы.

Патология характеризуется вялостью, снижением сосательного рефлекса крохи, адинамией, угасанием рефлексов, желтушностью слизистых оболочек и склер. Гемолитическая болезнь опасна тяжелой отечной формой проявления, которая в отдельных случаях приводит к смерти малыша.

Лечение заболевания

При рождении ребенка следует очень внимательно обследовать кожные покровы и слизистые оболочки глаз, следить за малейшими изменениями поведения.

При высоком уровне билирубина в крови новорожденного необходимо лечение вне зависимости от причины возникновения патологии.

Если этого не сделать, может повредиться головной мозг, что повлечет за собой потерю слуха, отсталость в умственном развитии и большие проблемы с поведением.

Есть ли необходимость в медикаментозном лечении такой патологии, как гемолитическая желтуха новорожденных? В медицинской практике были такие прецеденты. Однако давно доказана необоснованность и неэффективность подобной терапии.

Бывают случаи, когда применяется инфузионный метод лечения, при котором вводят глюкозу внутривенно. Это происходит тогда, когда ребенок в утробе матери не получает необходимого количества жидкости. Желтуха у детей успешно лечится только в условиях стационара.

В настоящее время докторам известны доступные и эффективные методы лечения гемолитической желтухи у новорожденных.

Светотерапия

Это один из наиболее эффективных способов борьбы с желтухой у новорожденных. Флуоресцентный свет, действуя на билирубин, превращает его в водорастворимую жидкость, которая выводится из организма с мочой и калом. Эта процедура выполняется в условиях стационара и при отсутствии противопоказаний. Ребенка помещают под специальную лампу для уменьшения желтушности кожи.

На период лечения не следует бросать грудное вскармливание, наоборот, оно должно быть частым, не менее 8 раз в сутки без перерыва на ночь. Для принятия пищи ребенок вынимается из кувеза. Светолечение обычно длится 24 часа. Во время его проведения глазки ребенка и половые органы защищаются.

Некоторые детки в ответ на процедуру покрываются аллергической сыпью, у них наблюдается частый стул зеленого цвета, сонливость. Пусть это не пугает взрослых. Побочные эффекты исчезнут. Светолечение может быть приостановлено, если билирубин не понижается, а, наоборот, отмечается его повышение.

Если ребенок спокоен и не проявляет никаких признаков недомогания, лечение может осуществляться дома. Для этого используют оптиковолоконное одеяло или повязку. Такой нестандартный метод лечения желтухи у новорожденных применяется при легкой форме заболевания, так как гораздо медленнее снижает уровень билирубина в крови. Иногда используют оба метода одновременно.

Переливание крови с целью ее замены

К такой операции также прибегают для лечения такого состояния, как желтуха у детей. Через вену пупка новорожденному вводят и выводят донорскую кровь. Таким образом удаляется билирубин из крови младенца и тканей. Переливание необходимо, когда:

  • Чрезмерно повышен билирубин в крови, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
  • Определяется анемия.
  • Присутствуют признаки поражения головного мозга.

Иногда одной процедуры недостаточно. Тогда ее повторяют. Следует помнить, что любое операционное вмешательство, особенно связанное с донорской кровью, чревато осложнениями. Поэтому к такому методу прибегают в случае крайней необходимости, если заболевание угрожает жизни малыша.

Профилактика

Самым лучшим средством является раннее грудное молоко – молозиво, которое вырабатывается в молочных железах женщины в самые первые часы и дни после рождения ребенка.

Оно оказывает слабительное действие и помощь в выведении первородного кала, вместе с которым выходит преобразованный в печени билирубин.

Если кал задерживается в организме малыша, что чаще отмечается при искусственном вскармливании, билирубин снова возвращается в кровь, и болезнь прогрессирует. Поэтому так важно кормить ребенка с первых дней его жизни грудным молоком.

Другими мерами профилактики являются:

  • Избежание абортов.
  • Охрана женского здоровья: полноценное питание, здоровый отдых, отказ от вредных привычек.
  • В течение 48 часов после родов женщина должна получить антирезусный иммуноглобулин, если у ребенка положительный резус, а у матери – отрицательный.

Источник: https://www.syl.ru/article/169353/new_gemoliticheskaya-jeltuha-jeltuha-u-novorojdennyih-prichinyi-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть