Аутоиммунный гепатит: симптомы диагностика и лечение

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит: симптомы диагностика и лечение

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител.

Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин.

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени.

Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины.

Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы.

Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA).

Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов.

При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l).

Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью.

Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию.

Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз при аутоиммунном гепатите

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Аутоиммунный гепатит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Аутоиммунный гепатит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспалительное иммунозависимое прогрессирующее заболевание печени, для которого характерны наличие специфических аутоантител, повышенный уровень гамма-глобулинов и выраженный положительный ответ на проводимую терапию иммунодепрессантами.

Впервые стремительно прогрессирующий гепатит с исходом в цирроз печени (у молодых женщин) был описан в 1950 году Дж. Вальденстремом.

Заболевание сопровождалось желтухой, повышением уровня сывороточных гамма-глобулинов, нарушением менструальной функции и хорошо поддавалось терапии адренокортикотропным гормоном.

На основании обнаруженных в крови пациентов антинуклеарных антител (ANA), характерных для красной волчанки (люпуса), в 1956 году заболевание получило название «люпоидный гепатит»; термин «аутоиммунный гепатит» введен в употребление почти 10 лет спустя, в 1965 году.

Как выглядит печень при аутоиммунном гепатите

Поскольку в первое десятилетие после того, как аутоиммунный гепатит был описан впервые, его чаще диагностировали у женщин молодого возраста, до настоящего времени сохраняется ошибочное мнение, что это заболевание молодых людей.

На самом деле средний возраст больных – 40-45 лет, что обусловлено двумя пиками заболеваемости: в возрасте от 10 до 30 лет и в период от 50 до 70.

Характерно, что после 50 лет аутоиммунный гепатит дебютирует в два раза чаще, чем до 30.

Частота встречаемости заболевания крайне мала (тем не менее оно является одним из самых изученных в структуре аутоиммунной патологии) и существенно различается в разных странах: среди европейского населения распространенность аутоиммунного гепатита составляет 0,1-1,9 случаев на 100 000, а, например, в Японии – всего 0,01-0,08 на 100 000 населения в год. Заболеваемость среди представителей разных полов также очень различается: соотношение больных женщин и мужчин в Европе составляет 4:1, в странах Южной Америки – 4,7:1, в Японии – 10:1.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Причины и факторы риска

Основной субстрат развития прогрессирующих воспалительно-некротических изменений тканей печени – реакция иммунной аутоагрессии к собственным клеткам.

В крови пациентов с аутоиммунным гепатитом встречается несколько видов антител, но наиболее значимыми для развития патологических изменений являются аутоантитела к гладкой мускулатуре, или антигладкомышечные антитела (SMA), и антинуклеарные антитела (ANA).

Действие SMA-антител направлено против белка в составе мельчайших структур гладкомышечных клеток, антинуклеарные антитела работают против ядерной ДНК и белков клеточных ядер.

Причинные факторы запуска цепи аутоиммунных реакций достоверно неизвестны.

К аутоиммунному гепатиту приводит реакция иммунной аутоагрессии к собственным клеткам

В качестве возможных провокаторов потери иммунной системой способности различать «свое – чужое» рассматриваются ряд вирусов, обладающих гепатотропным действием, некоторые бактерии, активные метаболиты токсических и лекарственных веществ, генетическая предрасположенность:

  • вирусы гепатита А, В, С, D;
  • вирусы Эпштейна – Барр, кори, ВИЧ (ретровирус);
  • вирус Herpes simplex (простой);
  • интерфероны;
  • сальмонеллезный Vi-антиген;
  • дрожжевые грибы;
  • носительство аллелей (структурных вариантов генов) HLA DR B1*0301 или HLA DR B1*0401;
  • прием Метилдопы, Оксифенизатина, Нитрофурантоина, Миноциклина, Диклофенака, Пропилтиоурацила, Изониазида и других препаратов.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.
  3. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Пациенты с аутоиммунный гепатитом нуждаются в пожизненной терапии, так как в большинстве случаев заболевание рецидивирует.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы

Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

Начинается аутоиммунный гепатит, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • неудовлетворительное общее самочувствие;
  • снижение толерантности к привычным физическим нагрузкам;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
  • преходящее или постоянное желтушное окрашивание кожных покровов и склер;
  • темное окрашивание мочи (цвет пива);
  • эпизоды подъема температуры тела;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • мышечные и суставные боли;
  • нарушения менструального цикла у женщин (вплоть до полного прекращения менструаций);
  • приступы спонтанной тахикардии;
  • кожный зуд;
  • покраснение ладоней;
  • точечные кровоизлияния, сосудистые звездочки на коже.

Основные симптомы аутоиммунного гепатита – пожелтение кожи и белков глаз

Аутоиммунный гепатит – системное заболевание, при котором поражается ряд внутренних органов. Внепеченочные иммунные проявления, ассоциированные с гепатитом, выявляются примерно у половины пациентов и чаще всего представлены следующими заболеваниями и состояниями:

  • ревматоидный артрит;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • синдром Шегрена;
  • системная красная волчанка;
  • гемолитическая анемия;
  • аутоиммунная тромбоцитопения;
  • ревматический васкулит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • синдром Рейно;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • красный плоский лишай;
  • бронхиальная астма;
  • очаговая склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • overlap-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулинзависимый сахарный диабет.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Диагностика

Для подтверждения диагноза «аутоиммунный гепатит» проводится всестороннее обследование пациента.

Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

Прежде всего необходимо подтвердить отсутствие переливаний крови и злоупотребления алкоголем в анамнезе и исключить прочие заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков (гепатобилиарной зоны), такие как:

  • вирусный гепатит (в первую очередь В и С);
  • болезнь Вильсона;
  • недостаточность альфа-1-антитрипсина;
  • гемохроматоз;
  • медикаментозный (токсический) гепатит;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • первичный билиарный цирроз.

Лабораторные методы диагностики:

  • установление уровня сывороточного гамма-глобулина или иммуноглобулина G (IgG) (повышается как минимум в 1,5 раза);
  • выявление в сыворотке антинуклеарных антител (ANA), антител к гладкой мускулатуре (SMA), печеночно-почечных микросомальных антител (LKM-1), антител к растворимому антигену печени (SLA/LP), к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGPR), антиактиновых аутоантител (AAA), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титр у взрослых ≥ 1:88, у детей ≥ 1:40);
  • определение уровня трансаминаз АЛТ и АСТ крови (повышается).

Исследование крови на аутоиммунный гепатит

Инструментальные исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • пункционная биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

Лечение

Основной метод терапии аутоиммунного гепатита – иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами или их сочетанием с цитостатиками. При положительном ответе на проводимое лечение препараты могут быть отменены не ранее чем через 1-2 года. Следует учесть, что после отмены препаратов 80-90% пациентов демонстрируют повторную активизацию симптомов заболевания.

Несмотря на то, что у большинства пациентов отмечается положительная динамика на фоне проводимой терапии, около 20% остаются невосприимчивыми к иммунодепрессантам.

Приблизительно 10% пациентов вынуждены прервать лечение из-за развившихся осложнений (эрозий и изъязвлений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, вторичных инфекционных осложнений, синдрома Иценко – Кушинга, ожирения, остеопороза, артериальной гипертензии, угнетения кроветворения и др.).

При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

Помимо фармакотерапии, проводится экстракорпоральная гемокоррекция (объемный плазмаферез, криоаферез), что позволяет улучшить результаты лечения: наблюдается регресс клинических симптомов, снижаются концентрация сывороточных гамма-глобулинов и титр антител.

В тяжелых случаях аутоиммунного гепатита необходима операция по трансплантации печени

При отсутствии в течение 4 лет эффекта от фармакотерапии и гемокоррекции показана трансплантация печени.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями аутоиммунного гепатита могут быть:

  • развитие побочных эффектов проводимой терапии, когда изменение соотношения «риск – польза» делает дальнейшее лечение нецелесообразным;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
  • цирроз печени;
  • печеночноклеточная недостаточность.

Прогноз

При нелеченном аутоиммунном гепатите 5-летняя выживаемость составляет 50%, 10-летняя – 10%.

Через 3 года активного лечения лабораторно и инструментально подтвержденная ремиссия достигается у 87% больных. Наибольшую проблему представляет реактивация аутоиммунных процессов, которая наблюдается у 50% пациентов в течение полугода и у 70% через 3 года от момента окончания лечения. После достижения ремиссии без поддерживающего лечения ее удается сохранить только у 17% больных.

При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

Эти данные обосновывают необходимость пожизненной терапии. Если больной настаивает на прекращении лечения, необходимо диспансерное наблюдение каждые 3 месяца.

с по теме статьи:

Источник: http://www.neboleem.net/autoimmunnyj-gepatit.php

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение

Категория: ЖКТ, мочеполовая система 12234

Аутоиммунный гепатит – патологическое поражение главного кроветворного органа, печени, которое имеет неясную этиологию и приводит к разрушению печёночных клеток с последующим развитием печёночной недостаточности. Среди всех печёночных патологий аутоиммунный гепатит занимает порядка 25%, причём страдают от него как дети, так и взрослые. Женщины подвержены данной патологии в 8 раз чаще, чем мужчины.

Причины

На сегодняшний день специалистами до конца не выяснена этиология этого заболевания.

Изменения в работе иммунной системы человека, ведущие к его развитию, могут запускать некоторые вирусы, например, вирус гепатита разных типов, а также вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус и вирус герпеса.

Болезнь может возникнуть и у тех людей, которым были назначены высокие дозы лекарственного препарата Интерферон.

Вышеперечисленные факторы приводят к тому, что иммунная система человека начинает работать неправильно, уничтожая собственные клетки, и, в частности, атакуя клетки печени, распознавая их как чужеродные. Следует отметить, что в случае сбоев в работе иммунитета, человек также страдает от других патологий.

Патогенез

Печень – орган, состоящий из отдельных долей, между которыми находятся жёлчные протоки и сосуды. Посредством этих сосудов орган насыщается кровью и содержащимися в ней питательными веществами, а по жёлчным протокам происходит отток жёлчи.

В случае аутоиммунного поражения клеток органа, пространства между дольками печени заменяются соединительной тканью, что приводит к сдавливанию сосудов и протоков, нарушая работу органа и препятствуя току жёлчи.

Это происходит вследствие того, что собственный иммунитет человека начинает работать против него и распознаёт клетки печени как чужеродные, вырабатывая три разновидности антител, которые атакуют орган.

В результате гепатоциты подвергаются уничтожению, а их место занимают соединительнотканные структуры.

Это, в свою очередь, приводит сначала к снижению функций больного органа, а затем и к прекращению его работы с развитием цирроза и печёночной недостаточности.

Цирроз печени

Клиническая картина и симптомы

Чаще всего первые признаки данной патологии наблюдаются у пациентов в молодом возрасте – до 30 лет. Изначально человек может жаловаться на общеклинические проявления патологии, это выражается следующими симптомами:

  • быстрая утомляемость;
  • обесцвечивание кала и изменение цвета мочи (она темнеет);
  • повышенная слабость;
  • пожелтение кожных покровов и склер.

В случае если речь идёт об остром аутоиммунном гепатите, симптомы протекают стремительно и выражено, если же это хронический аутоиммунный гепатит, то симптоматика может быть сглаженной, а сама болезнь протекает вяло – признаки и боль то появляются внезапно, то так же внезапно исчезают.

Хронический аутоиммунный гепатит имеет постепенное развитие, с нарастанием симптоматики. В этом случае человек отмечает нарастание слабости, появление головокружений, наличие тупых болей в правом подрёберном пространстве, непостоянное изменение цвета склер. Иногда могут отмечаться температурные скачки.

Другие симптомы аутоиммунного гепатита, свойственны развёрнутой стадии процесса. К примеру, больные могут ощущать тяжесть под рёбрами справа, а иногда испытывать боли в этой области. Кроме того, у них возникает отвращение к пище, а также они могут постоянно испытывать тошноту. Увеличение лимфоузлов также является показателем развития патологии в организме.

Время от времени у людей с этим заболеванием меняется окраска кожных покровов и склер – они становятся желтушными. Страдает в процессе развития патологии не только печень, но и селезёнка — она увеличивается в размерах, что можно определить при пальпации.

Также пациенты могут страдать от сильного кожного зуда, у них появляются непонятные красные пятна на лице и ладонях, а тело покрывается мелкими сосудистыми звёздочками.

Если эта патология развивается у мужчин или мальчиков, может отмечаться рост молочных желез, а у женщин и девочек – повышенный рост волос на лице и теле, а также нарушение менструального цикла.

Такой болезни, как аутоиммунный гепатит, свойственны и сопутствующие патологии. В частности, в некоторых случаях у пациентов обнаруживается, кроме поражения печени, ещё и поражение кишечника, воспалительные заболевания суставов, воспаление щитовидки, витилиго, поражение почек, малокровие и другие болезни внутренних органов и систем организма.

Разновидности

Существует три типа такого нарушения, как аутоиммунный гепатит, которые зависят от вида антител, вырабатываемых иммунной системой человека. Самым распространённым является тип 1, которым страдают до 85% всех пациентов с подтверждённым диагнозом.

Эта болезнь обнаруживается у человека в молодом возрасте – от 10 до 30 лет. Иногда заболевание выявляется в возрасте за 50 – у женщин, когда их организм входит в стадию менопаузы. Болезнь этого типа хорошо поддаётся терапии и при правильно подобранном лечении врачам удаётся достичь длительной ремиссии.

Без лечения печень поражается в течение нескольких лет, что приводит к смерти человека.

Тип 2 – аутоиммунный гепатит, который чаще всего встречается у детей, а также людей пожилого возраста. Это заболевание характеризуется тяжёлым течением с ярко выраженной симптоматикой. Этот тип заболевания в несколько раз тяжелее лечится, поэтому цирроз и отказ печени наступают в два раза чаще, чем при других видах.

Тип 3 – аутоиммунное поражение гепатоцитов при этой патологии отмечается у людей в возрасте 40–50 лет. При этом нарушается работа не только больного органа, но и других, в частности, поджелудочной железы. Лечение даёт результат, несмотря на отсутствие антител в печени.

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется диагностика аутоиммунного гепатита, которая проводится методом исключения других патологий печени.

К сожалению, в большинстве случаев болезнь диагностируется лишь на поздних стадиях, когда печень уже страдает от цирроза.

Поэтому говорить о полном выздоровлении в такой ситуации невозможно, но поддерживающая и симптоматическая терапия позволяет продлить жизнь пациентов до 5 лет и более.

В начале диагностики врач выясняет у пациента, не подвергался ли он радиоактивному облучению и воздействию вредных химических веществ.

Затем устанавливает, нет ли у него чрезмерного пристрастия к алкоголю (как известно, печень людей, пристрастных к алкоголю, часто страдает от цирроза).

Необходимо исключить и длительное лечение человека различными медикаментами, которые могли бы оказать токсический эффект на клетки печени и вызвать их распад (медикаментозный цирроз).

Следующий этап диагностики – исключение наличия у пациента гепатитов других типов. С этой целью проводятся анализы на определённые маркеры тех или иных видов вируса в организме.

Если все анализы отрицательны, обращают внимание на специфические показатели.

К примеру, показательным является стремительный рост гамма-глобулинов, и, конечно же, положительные тесты на антитела аутоиммунного гепатита.

Анализ крови также может указывать на наличие аутоиммунной патологии в организме – ускоряется СОЭ, уменьшается число кровяных клеток.

Дифференцировать данную патологию необходимо от опухолевидных процессов в органе. Поэтому назначается УЗИ и магнитно-резонансная томография печени – данные методы не дают чёткой картины при аутоиммунном гепатите, но позволяют выявить наличие в печени опухолей, кист и других новообразований.

Гистологическое исследование взятого при биопсии материала показывает наличие антител в органе, что свидетельствует об аутоиммунной патологии. Одним словом, диагностика позволяет точно установить причину нарушения работы печени и приступить к необходимым лечебным мероприятиям.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Особенности лечения

Поскольку процесс в организме при такой патологии, как аутоиммунный гепатит, запускается изнутри, собственной иммунной системой, лечение должно быть направлено на подавление работы иммунитета. Именно поэтому процесс лечения предполагает введение в организм больших доз гормональных препаратов и глюкокортикоидов.

При этом лечение аутоиммунного гепатита проводится под контролем врача – регулярные анализы позволяют увидеть динамику развития патологии и регулировать дозировку необходимых препаратов, которая должна снижаться при положительной динамике развития патологии.

В некоторых случаях, когда ремиссия не достигается, лечение аутоиммунного гепатита данным способом продлевают – порой человек вынужден принимать эти лекарства всю жизнь.

Если от гормонотерапии нет эффекта, больным с аутоиммунным гепатитом выписывают цитостатики. О необходимости трансплантации поражённого органа говорят в тех случаях, когда лечение не позволило достичь стойкой ремиссии на протяжении четырёх лет.

Следует помнить, что длительный приём больших доз гормональных средств и цитостатиков приводит к развитию серьёзных осложнений. В частности, пациенты могут страдать от ожирения и остеопороза. К тому же особенностью лечения является профилактика вторичных инфекций, которые у человека с подавленной иммунной системой могут стать причиной смерти.

Таким людям противопоказано введение вакцин и им в течение всей жизни нужно соблюдать строгую диету.

Обычные лекарственные средства, которые люди часто используют без назначения врача (например, обезболивающие или жаропонижающие препараты) для больных с такой патологией, как аутоиммунный гепатит находятся под запретом – назначить их может только врач, после предварительно проведённых анализов.

Если говорить про прогноз, то точных данных не может дать ни один врач. По наблюдениям специалистов выживаемость в течение пяти лет у людей с адекватной терапией патологии наблюдается в 60% случаев. Если же заболевание было обнаружено на поздних сроках, пятилетняя выживаемость резко снижается и составляет порядка 30%.

В то же время даже при своевременной диагностике такого заболевания, как аутоиммунный гепатит, десятилетняя выживаемость при этом заболевании равняется всего 10%, так как, несмотря на все средства, используемые в терапии, со временем работа клеток печени ухудшается и рано или поздно наступает печёночная недостаточность, ведущая к коме и смерти.

У людей с пересаженным органом выживаемость в течение 5 лет равняется 90%, однако процент также снижается с течением времени.

Если Вы считаете, что у вас Аутоиммунный гепатит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, гепатолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевания со схожими симптомами:

Аутоиммунный гепатит (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Аутоиммунный гепатит — является медленно развивающимся поражением клеток печени, называющихся гепатоциты, причём происходит это из-за влияния иммунной системы собственного организма. Примечательно то, что заболевание может развиваться как у взрослого, так и у ребёнка, однако основную группу риска составляют представительницы женского пола.

… Лекарственный гепатит (совпадающих симптомов: 9 из 20)

Лекарственный гепатит – воспалительный процесс в печени, спровоцированный определёнными медикаментозными препаратами.

Если лечение недуга не будет начато своевременно, то вполне возможно начало некротических процессов в поражённом органе и цирроза. В запущенных стадиях не исключение летальный исход.

По статистике, лекарственные гепатиты в три раза чаще диагностируются у женщин, чем у мужчин. Данное обстоятельство научного объяснения пока что не имеет.

… Гепатит В (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Вирусный гепатит В – вирусный недуг воспалительного характера, который поражает преимущественно ткани печени. После того как человек выздоровеет после этой болезни, у него формируется стойкий пожизненный иммунитет. Но возможен переход острой формы гепатита В в хроническую прогрессирующую. Не исключено также носительство вируса.

… Опухоль поджелудочной железы (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Опухоль поджелудочной железы – новообразование, которое находится в области поджелудочной железы или эпителии железистой ткани. Может быть как доброкачественным, так и злокачественным. При своевременно начатом лечении, новообразование легко лечится. При игнорировании лечения такие доброкачественные опухоли поджелудочной железы могут прогрессировать в злокачественное образование.

… Алкогольный гепатит (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Алкогольный гепатит – это воспалительное заболевание печени, которое развивается в результате продолжительного приёма спиртосодержащих напитков. Такое состояние является предвестником развития цирроза печени. Исходя из названия недуга, становится понятно, что основной причиной его появления является употребление алкоголя. Помимо этого, гастроэнтерологи выделяют несколько факторов риска.

  • ВКонтакте

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1666-autoimmunnyj-gepatit-simptomy

Симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Заболевание, которое поражает печень и вызывает воспаление органа, называется аутоиммунный гепатит. При этом разрушаются защитные силы организма человека. Болезнь провоцирует развитие цирроза печени, который поражает здоровые клетки органа. Узнать про наличие аутоиммунного гепатита можно путем анализа крови, при положительном результате выявляют повышенную концентрацию иммуноглобулина.

Процесс, который провоцирует аутоиммунный гепатит, считается хроническим, болезнь сопровождает перипортальное воспаление. Интересно, что в группе риска находятся женщины до 35 лет. Среди зарегистрированных случаев недуга выявлено пропорциональное соотношение заразившихся мужского и женского полов 1:8, соответственно. Гепатит сопровождают такие заболевания:

  • витилиго;
  • герпес;
  • корь;
  • гингивит и другие.

Каждый тип характеризуется своими перекрестными синдромами, развитием, особенностями серологического профиля и реакцией организма на лечение. Классифицируют такие типы болезни:

  • 1 тип. При этом в крови пациента образуются и циркулируют антинуклеарные и антигладкомышечные антитела (ANA и SMA). Особенность гепатита первого типа в том, что он диагностируется в возрастной группе 10−20 лет и 50+, по данным международной классификации болезней (МКБ). Без лечения развитие цирроза наступает на третий год после начала болезни. Но с правильным курсом терапии достигается стойкая ремиссия.
  • 2 тип. Во время анализа крови у пациентов обнаруживают антитела к печеночным и почечным микросомам (LKM-1). Высокая биохимическая активность наблюдается у больных детей. После отмены терапии иммунный недуг переходит в стадию рецидива. В сравнении с первым типом, при втором повышается риск развития цирроза.
  • 3 тип. Особенность — образование антител к растворимому печеночному и пакреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP) в комплексе с антителами против антигенов печеночной мембраны.

Причины и патогенез

Наследственность — основополагающая причина хронического аутоиммунного гепатита.

Нет конкретного убеждения по поводу причины, которая вызывает хронический аутоиммунный гепатит.

В большинстве, врачи утверждают, что этиология неизвестна. Однако, есть мнение, что основополагающая причина — наследственность. По этой теории, носители мутирующего гена женщины.

Менее распространенное мнение, что недуг вызывает инфекционный агент, возбудитель болезни.

Во время аутоиммунного гепатита нарушается функционирование защитных сил организма. При этом печень расценивается клетками иммунной системы в качестве чужеродного агента.

Из-за чего на печень обрушиваются разрушительные силы, которые направлены на то, чтобы заместить здоровые структурные частицы органа соединительной тканью. В результате функционирование печени сводится на нет и происходит постепенное отмирание органа.

Происходит дисфункция печени — печеночная недостаточность, при которой поддерживают орган при помощи медикаментов, но остановить разрушение невозможно.

Аутоиммунный или по-другому люпоидный гепатит вызывает следующие симптомы:

  • хроническая усталость;
  • желтизна кожи и склер глаз;
  • субтильная температура;
  • давящие боли брюшной полости, в основном с правой стороны под ребрами;
  • боли в суставах;
  • отечность конечностей и лица;
  • высыпания на кожном покрове;
  • резкое изменение массы тела;
  • темный цвет мочи, при этом кал становится светлее;
  • расстройство пищеварения, аппетита;
  • артрит и ревматизм;
  • нарушение режима сна;
  • свободная жидкость в брюшной полости, которая приводит к асциту.

Для постановки диагноза и разработки курса лечения, нужно пройти обследование у нескольких специалистов.

При наличии у человека двух и более упомянутых симптомов рекомендуются срочно обратиться за консультацией к терапевту. Стоит быть готовым к тому, что терапевт даст направление на дальнейшее обследование у других докторов, которые займутся постановкой диагноза и разработкой курса лечения. Рекомендации по терапии аутоиммунного гепатита дают иммунолог, гепатолог и инфекционист.

Осмотр и сбор анамнеза

Первый этап в диагностике аутоиммунного гепатита проводит терапевт или гастроэнтеролог. Анамнез включает следующие вопросы про:

  • переливания крови на протяжении последних двух лет;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • наличие сопутствующих болезней печени или других аутоиммунных недугов;
  • прием наркотиков;
  • прием медикаментов;
  • посещение стоматологов;
  • подкожные инъекции;
  • посещение тату салонов.

На осмотре визуально определяют состояние и цвет кожного покрова, слизистых оболочек. При пальпации выясняют размеры печени и селезенки, поскольку при аутоиммунном гепатите эти органы увеличиваются.

Случается, что при гепатите кровоточат десна, поэтому врач осматривает и ротовую полость пациента.

Во время сбора анамнеза и на осмотре выясняют вероятную причину возникновения проблемы, для подтверждения которой больного направляют на дальнейшее обследование.

Анализы для подтверждения диагноза

Биохимический анализ крови необходим, чтобы обнаружить маркеры антител к другим вирусным инфекциям.

Диагностика обязательно включает сдачу больным анализов крови и мочи. Кровь больного проверяют на концентрацию иммуноглобулинов, у больных их уровень выше в 1.5 раза.

Анализ крови необходим, чтобы обнаружить то, что отсутствуют маркеры антител к другим вирусным инфекциям, но антитела при аутоиммунном гепатите (SMA, ANA и LKM-1) выше нормы в десятки раз. Сдача крови на биохимический анализ необходима для определения состояние органов пищеварения и химический состав крови.

Желательно сдать кал на выявление яиц глистов и копрограмму.

Инструментальные исследования

Чтобы начать лечить недуг, стоит направить пациента на аппаратурные обследования. Для подтверждения диагноза аутоиммунного гепатита направляют на:

  • УЗИ печени, селезенки и других органов пищеварения.
  • Эндоскопическое обследование для проверки состояния пищевода изнутри.
  • Оценку работы органов, которые находятся в брюшной полости при помощи компьютерной томографии.
  • Обследование печеночных тканей и определение стали фиброза при помощи эластографии. Альтернативный метод — биопсия печени.

Лечение недуга

Врач назначает иммуносупрессивную терапию для снижения нивелирования разрушения клеток печени. Медикаменты направлены на уменьшение интенсивности аутоиммунной реакции, которые разрушают гепациты. Поражение органа не лечится, если развился цирроз печени.

При этом терапия аутоиммунного гепатита направлена на остановку процесса разрушения, но вернуть органу здоровье невозможно.

Аутоиммунный гепатит у детей лечится такими же препаратами, что и у взрослых, но выбираются щадящие концентрации активных веществ, дабы минимизировать разрушающий процесс в организме ребенка.

Доктор лечит по одной из двух общепринятых схем:

  1. Комбинация, при которой прописывают препараты, содержащие преднизолон и азатропин одновременно. Плюс комбинированной терапии в уменьшении побочных эффектов. При комбинированной схеме лечения, побочные реакции зарегистрированы у 1 из 10 пациентов. Комбинация показана к назначению диабетикам, пожилым людям, пациентам с большим лишним весом и нервно больным.
  2. Монотерапия подразумевает прием одного вещества — преднизолона. Интенсивность действия от этого не меняется, но увеличивается риск побочных действий до 45%. Монотерапия рекомендована при беременности, онкологических заболеваниях и дисбалансе в составе крови.

Курс терапии

Курс терапии можно считать эффективным, когда есть стихание симптомов заболевания и улучшается клиническая картина.

Доза преднизолона меняется в сторону уменьшения к концу курса. Если на первой неделе терапии назначают 60 мг вещества, то на 4 неделе 30 мг. Срок курса от 6 месяцев, но случается, что предписывают пожизненную терапию.

Если действие препаратов не наблюдается, назначают делагил или циклоспорин. Когда на протяжении 4 лет терапии нет улучшения в состоянии больного, поднимают вопрос о трансплантации печени.

Чтобы не произошло инфекционное поражение организма больного из-за снижения иммунитета, дополнительно прописывают препараты, которые укрепляют защитные силы.

Прогноз и рекомендации

Самоизлечение от гепатита невозможно. Заболевание провоцирует развитие печеночной недостаточности и цирроза печени. В 50% случаев больной живет 5 лет с заболевание.

Если терапия подобрана правильно, пациенту гарантируют еще 20 лет жизни. Поэтому стоит обращаться к врачу при первых симптомах. Люди с диагнозом аутоиммунного гепатита неопасны для окружающих, поскольку заболевание не передается.

Это значит, что пациенту предлагают и стационарную терапию, и домашнюю.

Пациенту прописывается диета, которая запрещает к употреблению продукты, вызывающие аллергию. Рекомендую отказать от тяжелых физических нагрузок и заняться спортом, не требующим больших усилий. На время терапии не стоит продолжать работу, лучше взять перерыв по состоянию здоровья. Эти мероприятия помогут приблизить положительные результаты от терапии.

Источник: http://InfoPechen.ru/gepatity/vidi/autoimmunnyj.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть